Повышенная температура при вилочковой железе

заболевание вилочковой железы симптомы

Поражение тимуса у пациентов после 20 лет вызвано патологическим разрастанием его ткани (гиперплазией). В норме у взрослых отмечается постепенное уменьшение органа. Если этого не происходит, то вилочковая железа изменяет свою структуру. Ее дольки увеличиваются, обнаруживаются центры, состоящие из клеток зародышевого типа, в дальнейшем возможен их рост с формированием опухоли – тимомы.

О том, какие заболевания встречаются у взрослых, их симптомах, читайте далее в нашей статье.

Основные заболевания вилочковой железы у взрослых

Гиперплазия тимуса сопровождает аутоиммунные болезни. Они характеризуются образованием антител против своих клеток. Наиболее тяжелым состоянием при нарушении функции вилочковой железы является прогрессирующая мышечная слабость – злокачественная аутоиммунная миастения. Этот синдром обнаруживается и при опухолевых процессах.

Киста вилочковой железы обнаруживается редко, так как она чаще всего не дает симптоматики. Преимущественно является случайной находкой при рентгенологическом или томографическом исследовании грудной клетки. Так как подобное образование чаще мягкое, то даже при крупном размере не возникает давления на соседние ткани.

Рекомендуем прочитать статью о гормонах вилочковой железы. Из нее вы узнаете об эндокринной функции тимуса, гормонах вилочковой железы и их действии, а также о применении гормонов тимуса в медицине.

А здесь подробнее о функциях вилочковой железы.

Симптомы заболевания у женщин и мужчин

Все проявления болезней тимуса у взрослых пациентов можно разделить на три группы – компрессия (сдавление) органов средостения, миастения (слабость мышц) и опухолевая интоксикация.

Компрессионный

Вилочковая железа находится за грудиной между плевральными полостями, в которых расположены легкие. В непосредственной близости от нее имеются такие структуры:

трахея;
пищевод;
крупные сосуды (аорта, полая вена, артерия легких);
околосердечная сумка;
нервные волокна.

Если размеры тимуса увеличиваются из-за развития опухоли или разрастания тканей, то он сдавливает органы.

Это вызывает:

затруднение дыхания, глотания;
отечность лица и верхней половины грудной клетки, рук;
синеватый оттенок кожи;
кашель, приступы удушья;
переполнение вен шеи;
охриплость голоса;
боли за грудиной.

Опухоль вилочковой железы

Характерно, что в положении лежа симптоматика нарастает, а полусидя – уменьшается. При тяжелой степени компрессии возникает хрипящее дыхание, кровотечение из вен пищевода, легких, носа. Застой венозной крови в полости черепа приводит к головной боли, сонливости.

Миастения

Чаще всего вначале появляется опущение века и двоение в глазах. Они утром могут быть меньше, а к концу дня нарастают. Затем у больного слабеют мышцы конечностей – трудно встать со стула, идти по ступенькам, поднимать руки. Типичная особенность миастении – утомление появляется во всех группах мышц. Например, если больного попросить присесть 10 раз, то опускается верхнее веко.

Миастения

При разговоре и жевании твердой пищи пациенты быстро устают, их голос становится похожим на дикцию человека с зажатым носом. При поражении мышц глотки жидкость не проходит в пищевод, а попадает в нос, дыхательные пути, что сопровождается поперхиванием. Поэтому больные часто стараются есть после введения Прозерина, приема таблеток Калимина.

Опухолевая интоксикация

Встречается только при злокачественных тимомах. Продукты распада опухоли проникают в кровеносное русло, что сопровождается:

тошнотой;
снижением аппетита, отвращением к мясу;
позывами на рвоту;
повышением температуры тела;
нарастанием слабости;
снижением способности к обычной физической активности.

Кожа становится бледной с желтоватым, синеватым или землистым оттенком. В ночное время отмечается повышенная потливость. Беспокоят боли в костях и суставах. Меняется эмоциональный фон: возникают депрессии, трудности засыпания, частые ночные пробуждения, перепады настроения. Нередко к ним присоединяются постоянные или приступообразные головные боли и головокружение.

Симптомы заболеваний вилочковой железы у детей

Заподозрить у ребенка нарушения работы тимуса можно по таким признакам:

внешние – лицо широкое с крупными чертами, развитый плечевой пояс, округлые формы туловища, расширенные кисти и стопы. Кожа бледная, мышцы развиты слабо. Про таких детей говорят – полные, пухлые;
замедление физического и речевого развития – с задержкой появляются зубы, ребенок позже начинает и сидеть, ходить, говорить, плохо выговаривает отдельные буквы;
сопутствующие аномалии – грыжи в паховой и пупочной области, пороки сердца, рахит, сращение пальцев, неопущенное в мошонку яичко, недоразвитые влагалище и матка, вывих бедра при рождении;
нарушение работы сердечно-сосудистой системы – низкое артериальное давление, частый и слабый пульс;
длительное повышение температуры до 37,1-37,5 без видимой причины;
сдавление трахеи – хрипящее дыхание, одышка, кашель;
пережимание увеличенным тимусом верхней полой вены – посинение кожи туловища, проступание венозной сети, выбухание вен шеи;
раздражение соседних нервных волокон – хриплый голос или плач у младенца, срыгивания, позывы на рвоту, обморочные состояния;
разрастание лимфатической ткани – увеличенные лимфоузлы, селезенка, аденоиды и миндалины в носоглотке;
аллергические реакции – крапивница, спазм бронхов, высыпания;
частые инфекции дыхательных путей – характерен навязчивый кашель с приступами удушья, воспаление среднего уха, пневмонии;
после прививки резко повышается температура тела, появляются признаки заболевания, вакцина которого введена;
нарушение работы эндокринных желез – снижение функции надпочечников, паращитовидных желез, щитовидной.

Чаще всего эти признаки сохраняются до школьного возраста, затем вилочковая железа при правильном питании и образе жизни приходит в норму.

Рекомендуем прочитать статью об увеличении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о роли вилочковой железы в организме, увеличении органа и последствиях, а также о диагностике и лечении увеличенной вилочковой железы.

А здесь подробнее о боли вилочковой железы.

Вилочковая железа у взрослых может быть увеличена из-за разрастания ткани или опухоли. Возникает сдавление соседних органов средостения, прогрессирующая мышечная слабость. При раковой опухоли к ним присоединяется интоксикация. У детей отмечается дисфункция органа, влияющая на развитие, иммунитет, эндокринную систему, работу сердца, органов дыхания. Дети склонны к инфекциям и аллергическим реакциям.

Полезное видео

Смотрите на видео о том, для чего нужна вилочковая железа:

Источник

Повышенная температура при вилочковой железе

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

Нарушения в эмбриональном периоде развития.
Нарушение синтеза тимопоэтина.
Нарушение иммунных механизмов.
Инфекционные заболевания.
Воздействие ионизирующего излучения.
Травматические повреждения органов средостения.
Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Повышенная температура при вилочковой железе Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

Кашель.
Боль в области груди.
Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
Аплазия костного мозга.
Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Повышенная температура при вилочковой железе

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Источник

Содержание

Чем важен тимус?
Заболевания вилочковой железы у детей
Ребенок в пузыре: 12 лет изоляции из-за врожденной патологии вилочковой железы

Тимус, или вилочковая железа — главный орган иммунной системы нашего тела. Т-лимфоциты, вырабатываемые тимусом, защищают человека от чужеродных клеток, противостоят инфекционным агентам, возникновению злокачественных новообразований. Дисфункции и заболевания тимуса у детей выражаются в широком диапазоне проявлений — от повышенной склонности к «простудам», гриппу, ОРВИ до необходимости жить в полностью стерилизованном пространстве. Одна из выраженных патологий вилочковой железы — тяжелый комбинированный иммунодефицит или «синдром мальчика в пузыре», названный по истории Дэвида Веттера, ребенка, 12 лет жившего в пластиковом пузыре-изоляторе 3,3 х 2 х 2,4 метра.

IllnessNews рассказывает о симптомах нарушений функций тимуса, характерных заболеваниях, а также поисках методов терапии и этических аспектах содержания детей в пузырях.

Чем важен тимус?

Нарушения работы иммунной системы, регулируемой тимусом, влияют не только на сопротивляемость организма различным бактериям, вирусам и другим патогенным микроорганизмам. Не секрет, что, чем ниже иммунитет, тем чаще будет болеть ребенок — его защитные силы не эффективны в противостоянии миллионам возбудителей, с которыми он сталкивается ежедневно.

Любая функциональная недостаточность тимуса особенно опасна в детском возрастном периоде, и не только потому, что ребенок с дисфункцией может чаще болеть. Малые лимфоциты и их предшественники из вилочковой железы, находящиеся в периферических лимфатических органах у детей, под влиянием тимуса дозревают и становятся иммунологически компетентными клетками, участвующими в защите организма. Недостаточность тимуса в раннем возрасте приводит к отсутствию этой дополнительной защиты и высокой вероятности развития иммунодефицитных состояний, злокачественных образований и т. д. При этом у взрослого человека со сформированным аппаратом иммунологической реактивности вилочковая железа может быть удалена без трагических последствий.

Однако дисфункции тимуса приводят не только к иммунной недостаточности разной степени выраженности. Т-лимфоциты при некоторых патологиях вилочковой железы перестают распознавать «свои» и чужеродные клетки и начинают атаковать собственные ткани организма, провоцируя развитие серьезных аутоиммунных или аутоаллергических заболеваний. К таким относят рассеянный склероз, дерматомиозит, диссеминированную красную волчанку, аутоиммунную миастению, ревматоидный артрит, некоторые заболевания щитовидной железы и т. д.

Заболевания вилочковой железы у детей

Тимомегалия, увеличение тимуса, является наиболее часто встречающейся патологией вилочковой железы у грудных детей. Исследования выявляют генетическую предрасположенность к тимомегалии, но для начала заболевания необходим провоцирующий фактор.

Выделяют внутриутробные и внеутробные факторы. Спровоцировать рост тканей тимуса могут:

патологии беременности;
инфекционные заболевания в период вынашивания ребенка (в том числе грипп, ОРВИ);
нефропатия;
поздняя беременность у матери с пониженным иммунным статусом;
а также любая болезнь, требующая активизации Т-лимфоцитов у ребенка после появления на свет.

Симптомы тимомегалии различаются по степени выраженности в зависимости от объема вилочковой железы. Для младенцев с врожденной формой болезни первыми характерными признаками являются:

масса тела при рождении выше средней;
бледность кожи, прозрачность;
просвечивающая венозная сетка на груди;
частые срыгивания;
цианоз (синеватый оттенок кожи) при плаче, напряжении, сначала локализующийся в области носогубного треугольника, при прогрессировании болезни распространяющийся на лицевую часть, грудину;
гипергидроз (потливость);
мышечная дистония.

Дети с гиперплазией тимуса не только чаще болеют, при развитии патологии у них начинаются периоды беспричинного повышения температуры, кашля при плаче или в положении лежа без признаков инфекционного заболевания. Нарушается ритм сердцебиения, отмечается «мраморный» рисунок на коже. При внешнем осмотре отмечают также увеличенные лимфоузлы, аденоиды, гланды, отечность задней стенки глотки.

У новорожденных патологии часто сопутствуют также дисплазия тазобедренного сустава, грыж различной локализации, фимоз, крипторхизм у мальчиков, гипоплазия половых органов у младенцев женского пола.

Тимомегалия — одна из предположительных причин СВМС, синдрома внезапной младенческой смерти. Даже к незначительным признакам увеличения вилочковой железы необходимо относиться с большим вниманием.

Другие разновидности врожденных и приобретенных заболеваний тимуса у детей встречаются значительно реже. Врожденные дисфункции и дефекты вилочковой железы, дистопия (неправильное расположение органа), его полное отсутствие приводят к нарушениям в работе иммунной системы, неэффективному сопротивлению инфекционным агентам, развитию злокачественных опухолей. Тимическая алимфоплазия или синдром мальчика в пузыре — одно из заболеваний, развивающимся вследствие генетического дефекта тимуса.

Ребенок в пузыре: 12 лет изоляции из-за врожденной патологии вилочковой железы

Тяжелый комбинированный иммунодефицит, при котором из-за генетического дефекта вилочковая железа не способна обеспечивать работу адаптивной иммунной системы, имеет несколько названий. Одно из них — синдром мальчика в пузыре.

В 1971 году в Техасе, США у пары с уже выявленным наследственным заболеванием родился сын Дэвид Филлип. Его старший брат умер через 7 месяцев после рождения из-за выраженного иммунодефицита.

Вероятность проявления такой же генетической аномалии у Дэвида составляла 50%. Решиться на рождение второго сына родителям помогли специалисты, предложив содержать малыша в стерильном изоляторе до момента пересадки костного мозга. Донором должна была стать Кэтрин, здоровый первый ребенок Веттеров.

После рождения у Дэвида был диагностирован тяжелый комбинированный иммунодефицит и несовместимость с тканями Кэтрин. Через 10 секунд после появления на свет ребенок был помещен в полностью изолированный пузырь из поливинилхлорида, ставший его домом на следующие 12 лет.

Воздух подавался через сложную систему фильтрации, все игрушки, питание, лекарственные препараты, предметы ухода, в том числе подгузники проходили тщательную дезинфекцию. Для манипуляций с ребенком в пузыре были встроены длинные перчатки. При обряде крещения использовалась обеззараженная святая вода.

К трем годам мальчика к пузырю пристроили «игровую», прозрачную пластиковую емкость общим объемом около 15 куб. метров. Для того, чтобы побудить ребенка покинуть привычный пузырь, пришлось прибегнуть к занятиям с психологом. В этом же возрасте Дэвиду разрешили изредка покидать клинику и проводить пару недель дома в специальном «домашнем» пузыре.

В возрасте 6 лет мальчик получил подарок — специально сконструированный НАСА скафандр для прогулок. До этого момента самая длинная дистанция, пройденная Дэвидом, составляла 6 шагов — длину пузыря.

Однако особые условия жизни, боязнь микробов, заражения, болезней привели к формированию выраженной фобии, и Дэвид использовал скафандр только 7 раз.

Через 10 лет после рождения врачи и родители оказались перед дилеммой: финансирование программы исследования заболевания «мальчика в пузыре» и поиска метода лечения стало снижаться (достигнув 1,3 млн. долларов только на обеспечение жизнедеятельности ребенка), а негативные явления в психике запертого в пузыре человека стали усиливаться. Подходящего донора костного мозга не нашлось.

В октябре 1983 г. Дэвиду Беттеру был пересажен костный мозг сестры Кэтрин. Решение об операции подкреплялось определенными успехами в направлении трансплантации несовместимых материалов. Однако состояние мальчика началось ухудшаться вплоть до ситуации, когда для ухода его пришлось извлечь из изолятора: наступила кома.

Вместе с костным мозгом донора в организм Дэвида попал герпетический вирус Эпштейн-Барра, спровоцировавший бурное развитие злокачественных новообразований. Мать Дэвида впервые прикоснулась к нему без перчаток незадолго до его смерти в феврале 1984 г.

История медицинского эксперимента над Дэвидом Веттером имеет выраженный аспект медицинской этики: непродуманные действия и стремление исследовать заболевание привели к рождению, а затем смерти ребенка. Джон Монтгомери, один из первых лечащих врачей Дэвида, выражал желание продолжать осуществлять подобные проекты с другими детьми «до тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен».

Джон Монтгомери

В то время нас вдохновляло все, что мы узнавали. Если бы люди не хватались за шансы, никого из нас здесь не было бы. Колумб бы остался в Испании продавать тортильи, если бы его предупредили, что он никогда не доплывет до края Земли.

Сегодня синдром мальчика в пузыре поддается лечению при трансплантации донорского мозга, в том числе при донорстве родителей, в первые три месяца жизни. Существует и метод внутриутробной трансплантации стволовых клеток пуповинной крови, проводимый до рождения ребенка. Однако нелечебная терапия, изоляция пациентов от патогенных микроорганизмов по методу «мальчика в пузыре», тоже используется в тяжелых случаях и при позднем выявлении заболевания: болезнь может не проявляться до шестимесячного возраста, пока в крови ребенка находятся материнские антитела.

Болезни и дисфункции вилочковой железы — важный раздел медицины, диагностики, терапии и этики по отношению к пациентам и их близким. Раннее выявление их симптомов у родителей, диагностика и профилактика способны повлиять не только на здоровье, но и на жизнь детей в обычной игровой комнате без пластиковых стен и дезинфицированных подгузников.

Источник